北京医学会风湿病学分会

第十四届学术年会会议纪要

       中华医学会北京医学会风湿病学分会举办的第十四届学术年会于2014 年12 月12~13日隆重召开。来自全国各地的2,000 多名代表参加这次会议。大会以“学术，创新，务实，和谐”为主题，除了传统的专题讲座、ACR/EULAR 最新进展动态、大会发言和基础讲堂等内容方式外，还增加病例讨论专场，以减少临床误诊、漏诊，体现风湿病学的临床特色，同时也给风湿病学青年医师提供展示自我的平台。内容丰富多彩，紧密结合临床，每个到场参会的代表都收获颇多。下面对本次会议的主要内容进行总结。

学科发展情况

中华医学会风湿病学分会主任委员曾小峰教授公布了“中国风湿病学从业人员现状调查”的报告，截止2014 年10 月31 日注册医院共计1,361家，注册医师人数为7,034 人，其中包括实验室人员及部分学生。曾教授总结到中国风湿病学起步较晚，仍有很多“三甲医院”没有建立独立的风湿免疫科，甚至未建立风湿免疫科，区域内及区域间分布很不均衡，部分医院的科研及诊疗力量相对较弱。风湿免疫科在中国依然在起步阶段，与国外风湿病学领域有着较大的差距，须进一步加强学科建设和普及工作。中国风湿病学所面临诸多的挑战包括：缺乏有循证医学证据的诊治指南，没有真正意义上的多中心研究，仍不知哪些治疗真正适合中国人等是现阶段亟待解决的问题。最后曾教授提出了“一市一科”的发展愿望，希望中国风湿病学发展的步伐不断前进，再创辉煌。

关节炎专场

        本次年会上徐沪济、黄烽、刘毅教授等对SpA 的诊治现状、放射学及治疗的进展以及2014ACR/EULAR 的最新动态进行全面介绍与解读。徐沪济教授介绍近年关于强直性脊柱炎（AS） 致病机理的研究， 遗传因素方面除了HLA-B27 与AS 有较强的相关性之外， 新的易感基因不断被发现， 且与其他自身免疫病发病的易感基因有重叠性的特点。细胞因子IL-23 介导的Th17 细胞也参与AS 的发病，目前针对IL-17 为靶点的人源化及全人源单抗正在进行III 期临床试验，有望成为AS生物制剂治疗的新选择。黄烽及刘毅针对2014 ACR/EULAR指出SpA 治疗以持续缓解或低疾病活动度的达标治疗（T2T）为策略。强直性脊柱炎疾病活动性评分（ASDAS）能更好的识别疾病活动性，与放射学进展的相关性更强。T2T 策略中炎症消除至关重要，而最终目标在于恢复及保存功能，以最大化患者的生活质量及社会参与度。EULAR（草案）针对中轴性脊柱关节炎（ax-SpA）及非axSpA（nr-axSpA） 的活动期与稳定期的治疗分别做了推荐。其中活动期ax-SpA 及nraxSpA患者物理治疗及NSAIDs为初始治疗的首选，疗效不佳者推荐TNF-α 拮抗剂，有禁忌者可选择柳氮磺胺吡啶等DMARDs， 而全身性应用GC不推荐，以局部关节腔注射为主。该指南首次将nr-axSpA 的治疗纳入其中，从而早期有效控制炎症，避免出现结构性破坏。张江林提出nr-axSpA 和AS 是同一类疾病（axSpA）的不同亚型，部分研究强烈支持nr-axSpA 是AS 的早期阶段。长期TNF-α 拮抗剂的应用可有效延缓AS 患者的新骨形成，延缓放射学进展。李梦涛提出重视AS 髋关节受累的早期发现及有效治疗的重要性。研究发现青少年发病及严重的中轴病变可能为AS 髋受累的危险因素。一项Logistic 回归分析柳氮磺胺吡啶为髋关节病变的保护因素。并强调尽早使用生物制剂显著抑制髋关节进展，降低关节置换术频次，推迟行髋关节置换术的平均年龄等。周惠琼提出骶髂关节炎CT 可按照1984 年纽约标准中X 线分级方法进行评分，阅片一致性较高，可考虑用于临床诊断和疗效评估。梁东风报告SpA 的andersson 病变（AL），其是一种发生于椎间盘- 椎体界面的破坏性病变，多发生于胸腰段，导致局部疼痛加重、后凸畸形，甚至神经损伤等并发症。需与脊柱结核、肿瘤等鉴别。AL 的治疗最重要的原则是恢复脊柱的稳定性。栗占国教授介绍目前中国RA 治疗缓解率低、不规范等现状， 并介绍2014 APLAR 关于RA 治疗的专家建议（修订稿），强调达到疾病缓解或者低疾病活动度的治疗理念，每1 ～ 3个月进行一次病情监测，应早期、联合及个体化治疗。强调在病情持续缓解≥ 6 个月时，可以考虑NSAIDs 及DMARDs逐渐减量停药。在治疗药物方面，强调小剂量激素（≤ 7.5mg/d）的应用，艾拉莫德、布西拉明、环孢素、硫唑嘌呤等也可作为RA 的治疗选择；在生物制剂方面，由于亚太地区结核及肝炎的高发，用药前应注意对结核及乙肝、丙肝等的筛查。刘湘源阐述应重视RA 颈椎受累，并提出最常见为寰枢关节向前半脱位和不稳定，需要积极的外科治疗；齿状突垂直脱位为致命并发症，需紧急处理；X 线摄片前环枢间距值（ADI）可判定寰枢椎的稳定性；最常见表现为颈痛和枕骨下区痛，但无症状不能排除颈椎的受累，建议病程>2 年RA 者均行颈椎X 线片。张烜从循证医

学角度阐述RA 治疗方面的选择，提出初始方案治疗3 个月未见改善或6 个月未达标需及时调整治疗方案；对MTX 难治患者，MTX+TNF 拮抗剂优于MTX+DMARDs， 且ETA 抗体产生低，不影响疗效，患者依从性高。李茹介绍RA 延长强化和维持治疗的多中心研究，显示延长强化治疗可使病情持续改善，前3 个月疗效可预测延长治疗的效果，而且强化治疗总体安全性较好，但减药后约半数患者1 年内复发，如何提高维持缓解率有待进一步研究。本次会议特设病例讨论会场，代思明、黄琴、侯志铎等医师分别介绍指甲髌骨综合征、结核、麻风、放线菌病、Charcot 关节病等关节受累表现，使得风湿科医师能够从风湿病学领域走出来，认识到感染、肿瘤、代谢病等多种疾病均可模拟关节炎样表现，扩宽了关节炎的鉴别诊断思路，从而减少临床误诊率。

血管炎专场

       本次年会上以血管炎为专题组织多个发言。肖飞博士从基因组、表观遗传学及蛋白组学等角度全面介绍系统性血管炎发病机制的进展， 指出CECR1 基因突变， 导致编码腺苷脱氨酶（ADA）2 的下降，为儿童结节性多动脉炎及小血管炎早发脑卒中的病因之一。英国一项GWAS 研究显示，GPA 和MPA 存在遗传差异，而最强的遗传关联与ANCA 的抗原特异性相对应， 并不与临床症状相对应。马丽介绍Chapel Hill（2012） 血管炎的分类、命名。田新平报告大动脉炎（TA） 的影像学评估及诊治进展，血管超声、血管造影、CTA、MRA、PET/CT 各有优劣之处，其中血管超声作为无创、价格便宜可作为随诊手段。GC 仍是TA 的一线（anchor）药物，多种传统DMARDs 可选择，TNF 拮抗剂、IL-6 抑制剂均有效，CD20 单抗的疗效需进一步研究证实。部分严重患者手术搭桥治疗的成功率与并发症发生率都低于介入治疗，为TA 患者更好的手术选择。郑毅解读2014 BSR/BHPR 关于成人AAV 治疗的指南，提出诱导缓解包括大剂量GC+CTX或RTX 联合治疗，且初治患者RTX 与CTX 疗效相当，在不孕风险较高的年轻人和感染风险较高的患者，RTX 优于CTX。郑文洁解读16th 国际白塞病大会最新动态。2013 年制定的ICBD 标准较1990 年ISGBD标准显著提高诊断BD 敏感性（85.0% 比94.8%）， 而且特异性也维持在很高水平（96.0%比90.5%）。基于观察性数据提出神经白塞时GC、DMARDs或生物制剂如TNF-α 拮抗剂（INF、ADA、ETA） 或IFN-α均可根据病情选用。血管白塞可表现为动脉和/ 或静脉受累，可出现动脉瘤、动脉狭窄或闭塞及下肢静脉血栓、PTE、心内血栓、布加综合征等，针对BD 静脉血栓的治疗以GC+/-免疫抑制剂治疗为主，抗凝剂不推荐应用，除非除外动脉瘤病变。管剑龙与罗雯介绍白塞病胃肠道表现及系统性血管炎消化系统表现及治疗的选择。此外，曾学军、张卓莉教授以病例形式分析多种疾病如病毒、细菌感染、实体瘤及血液系统肿瘤等均可模拟风湿病样表现如关节炎、皮肌炎、血管炎等，易造成误诊，从而提高风湿科医生认识上的警觉。李彩凤提出儿童血管炎与成人不同，其中白塞病及自身炎症性疾病可在婴儿期起病，多发性大动脉炎、肉芽肿性血管炎在儿童较常见。生物制剂治疗是未来方向。杜娟报告皮肤血管炎的诊治思路，提出皮肤活检对于诊断十分重要。李小霞针对原发性中枢神经系统血管炎（PACNS） 进行详细介绍，头颅增强MRI 敏感性最高，活检为诊断的金标准。苏茵报告冷球蛋白血症血管炎的诊治思路，该病可继发于感染、血液系统肿瘤、自身免疫性疾病，并且提出自身免疫性疾病出现冷球蛋白血症需高度警惕淋巴瘤转化风险。

弥漫性结缔组织病

        石桂秀教授介绍HCQ 在SLE 中的药理机制，包括通过调控抗原呈递、淋巴细胞的活化与凋亡，以及抑制致病性细胞因子如IFN-α 和IL-17 的分泌，抑制ACL 与磷脂的结合等多种机制发挥作用。孙凌云提出狼疮肾炎（LN）诱导缓解方案除了传统的GC+ 免疫抑制剂方案外，生物制剂如CD20单抗突显优势，可能引领SLE的治疗进入乏激素时代。此外，研究显示SLE 患者骨髓间充质干细胞（MSC）功能存在异常，国际上提出了“狼疮不仅是造血干细胞病，也是间充质干细胞病”，因此使得异体MSCT 治疗SLE 成为可能，且初步研究证实异体MSCT 安全有效，无排异反应。张文介绍妊娠期及哺乳期安全用药的原则，及特殊妊娠情况如抗磷脂综合征、新生儿狼疮的用药问题。王迁详尽解读中国SLE-__ PAH 诊治的共识，提出所有患者须经右心导管（RHC）确诊，必须除外慢性血栓栓塞、中-重度肺间质病变。提出SLEPAH危险因素包括浆膜炎和抗RNP。SLE-PAH 病情评估手段包括病程、RHC 血流动力学、ECHO、WHO 心功能分级及6MWD、BNP、DLCO/Pred等指标。治疗方面提出GC+免疫抑制剂和PAH 靶向治疗的联合方案。SLE-PAH 患者RAP>5mmH2O 是死亡的唯一相关因素，而SLE 活动度高、心功能好、早期RHC 诊断为良好预后的相关因素。赵丽丹与贾园分别针对“SLE 继发可逆性后部脑病综合征（PRES）”、“CTD 继发的噬血细胞综合征（HLH）” 做详尽阐述， 提出PRES、HLH 均为CTD 继发的危重症，早期识别及早期干预至关重要。卢昕就难治性炎性肌病的诊治进行的探讨，研究发现抗CADM-140 抗体预示DM-ILD治疗反应差，为死亡的独立危险因素；抗NXP-2 抗体与钙质沉积发生相关；抗HMGCR抗体与坏死性肌炎相关。治疗方面，GC+AZA/MTX 仍为一线治疗方案，难治性IIM 可考虑CTX、CsA/FK506、MMF 等免疫抑制剂。生物制剂方面，包括IL-1 阻滞剂、CD20 单抗、T 细胞阻滞剂、TNF 拮抗剂等在IIM 中的作用尚需大规模研究证实。IVIG 对难治性、进展迅速、病情较重的PM/DM 患者有效。并提到功能锻炼对于肌力的恢复非常重要。

其他

        中国人民解放军医院内分泌科母义明教授解读高尿酸血症（HUA）和痛风治疗的中国专家共识。苏茵提出肾功能不全痛风患者的治疗选择时需根据CCr 来选择合适的降尿酸药物。赵岩总结痛风、OA、RA、AS 等疾病的过去与现在，突显风湿病学科的飞速发展，相信各型关节炎通过治疗，不仅能够缓解症状，还可以改善病情。此外，黄烽、冷晓梅、周炜、宋慧、王天、赵久良、邓晓莉、王振刚分别对OA 治疗进展、血栓性微血管病、SAPHO 综合征、大骨节病、IgG4 相关动脉炎、ANCA 相关硬脊膜炎、慢性- 复发性- 多灶性骨髓炎、复发性多软骨炎进行介绍。另外，本次年会中，徐沪济、吕力为介绍获得性免疫与固有免疫等基础免疫学的研究进展。游苏宁就如何正确看待循证医学进行专题发言，提出循证医学的精髓是将最佳的外部证据、医生自身的经验和患者的意图结合起来，进行临床医学决策，三者同等重要。而随机对照试验和荟萃分析不等于循证医学，而只是外部证据的体现。在缺乏可靠的外部证据之时，医生的经验往往更加重要。本次会议学术氛围浓郁，内容丰富多彩，参会代表逐年增加，现场座无虚席，充分展现我国风湿科医师队伍的壮大及风湿病学科发展的势头，祝愿中国的风湿病学将不断取得更加辉煌的成就，赢在中国，赢在未来。北京医学会风湿病学分会第十五届学会年会会议将在2015 年11 月27~28 日举行，设系统性红斑狼疮专场和关节炎影像学专场，期待您的参与！